豪斯医学影集案例解析/亚急性硬化性全脑炎(Subacute sclerosing panencephalitis)/神经性梅毒(Neurosyphilis)

神经性梅毒,意指中枢神经系统受细菌 Terponema pallidum 感染。神经性梅毒最初主要影响脑脊髓液、脑膜和血管;晚期主要影响脑和脊髓。

流行病学

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  • 在抗生素还没广泛应用在全世界前,感染梅毒患者有 25~35% 有神经性梅毒
    • 这些有神经梅毒的患者中约有三分之一人是无症状神经性梅毒,有三分之一人有脊髓痨(Tabes dorsalis,脊髓背柱神经缓慢退化),有至少 10% 的患者会部分麻痹
    • 10% 的人是脑膜血管性梅毒 (meningovascular syphilis),其余的人为其他类型神经性梅毒,包括有症状的脑膜炎和脑神经异常。
  • 在现今社会,神经性梅毒(尤其是早期)最常见于 HIV 患者
    • 对于 HIV 患者,周边 CD+ T 细胞计数低下、在血浆中可检测到 HIV RNA、无接受抗反转录病毒治疗者,有高风险之有症状或无症状神经性梅毒风险
  • 在抗生素广泛使用的今天,晚期神经性梅毒(全身麻痹和脊髓痨)的频率有所下降,特别是脊髓痨已经不常见了

致病机转

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  • 神经性梅毒始于梅毒入侵脑脊髓液,这入侵过程可能在被感染T. pallidum后不久就发生
    • 大约有四分之一未治疗的早期梅毒患者,可以在脑脊髓液中找到病毒
    • 与其他细菌感染脑脊髓液不同,T. pallidum入侵脑脊髓液并不会导致持续感染,在某些情况下会自发性消失且没有发炎反应,有些情况则是在暂时性脑膜炎后自发性消失
  • 当无法清除脑脊髓液里的病原体时,患者便会持续脑膜炎

临床表现

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可分为早期和晚期,早期主要影响脑脊髓液、脑膜和血管;晚期则主要影响脑和脊髓。

早期神经性梅毒

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无症状神经性梅毒

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  • 就像字面上的意思,病人没有中枢神经系统疾病的症状或征候
  • 常见于感染后数周到数月,少数发生在感染后两个月
  • 诊断主要基于脑脊髓液不正常,包括淋巴细胞增多(典型 <100 cells/miroL)、蛋白质浓度提高(通常 <100 mg/dL)、 CSF-Venereal Disease Research Laboratory test (CSF-VDRL)有反应,或是上述异常组成
  • 对于没有 HIV 感染且怀疑有无症状神经性梅毒者,脑脊髓液淋巴球计数>5 cells/microL 或是蛋白质浓度 > 45 mg/dL 即可诊断为神经性梅毒
    • 在有 HIV 感染者上,即便脑脊髓液淋巴球计数增多,但 CSF-VDRL 没反应者,难以诊断是否有神经性梅毒,因为脑脊髓液淋巴球计数增多可能是 HIV 造成
    • 有无症状神经性梅毒者,不管 CSF-VDRL 有无反应,都应接受治疗以避免发展成有症状

有症状之脑膜炎

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  • 通常发生在感染后的第一年内,但也有可能数年后才发生
  • 与无症状神经性梅毒一样,病人身上也会表现早期梅毒的特征,尤其是继发性皮疹
  • 病人会主诉头痛、混乱、恶心和呕吐,与脖子僵硬
    • 如果病人有葡萄膜炎、视网膜炎或是视神经病变,患者视力会下降
  • 征候包括脑神经病变,尤其是视神经、面神经,或耳神经
  • 脑膜炎会导致脑积水和小、中或大动脉炎,造成脑或脊髓缺血或阻塞

眼神经性梅毒

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Otosyphilis

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脑血管性梅毒

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晚期神经性梅毒

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全身麻痹

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脊髓痨

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非典型神经性梅毒

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诊断

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梅毒病史不明确

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梅毒病史明确

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脊髓液检查

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治疗

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监测

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参考资料

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