豪斯醫學影集案例解析/亞急性硬化性全腦炎（Subacute sclerosing panencephalitis)/神經性梅毒（Neurosyphilis）

神經性梅毒，意指中樞神經系統受細菌 Terponema pallidum 感染。神經性梅毒最初主要影響腦脊髓液、腦膜和血管；晚期主要影響腦和脊髓。

流行病學

• 在抗生素還沒廣泛應用在全世界前，感染梅毒患者有 25～35% 有神經性梅毒
  • 這些有神經梅毒的患者中約有三分之一人是無症狀神經性梅毒，有三分之一人有脊髓癆（Tabes dorsalis，脊髓背柱神經緩慢退化），有至少 10% 的患者會部分麻痺
  • 10% 的人是腦膜血管性梅毒 (meningovascular syphilis)，其餘的人為其他類型神經性梅毒，包括有症狀的腦膜炎和腦神經異常。
• 在現今社會，神經性梅毒（尤其是早期）最常見於 HIV 患者
  • 對於 HIV 患者，週邊 CD+ T 細胞計數低下、在血漿中可檢測到 HIV RNA、無接受抗反轉錄病毒治療者，有高風險之有症狀或無症狀神經性梅毒風險
• 在抗生素廣泛使用的今天，晚期神經性梅毒（全身麻痺和脊髓癆）的頻率有所下降，特別是脊髓癆已經不常見了

致病機轉

• 神經性梅毒始於梅毒入侵腦脊髓液，這入侵過程可能在被感染T. pallidum後不久就發生
  • 大約有四分之一未治療的早期梅毒患者，可以在腦脊髓液中找到病毒
  • 與其他細菌感染腦脊髓液不同，T. pallidum入侵腦脊髓液並不會導致持續感染，在某些情況下會自發性消失且沒有發炎反應，有些情況則是在暫時性腦膜炎後自發性消失
• 當無法清除腦脊髓液裏的病原體時，患者便會持續腦膜炎

臨床表現

可分為早期和晚期，早期主要影響腦脊髓液、腦膜和血管；晚期則主要影響腦和脊髓。

早期神經性梅毒

無症狀神經性梅毒

• 就像字面上的意思，病人沒有中樞神經系統疾病的症狀或徵候
• 常見於感染後數週到數月，少數發生在感染後兩個月
• 診斷主要基於腦脊髓液不正常，包括淋巴細胞增多（典型 <100 cells/miroL）、蛋白質濃度提高（通常 ＜100 mg/dL）、 CSF-Venereal Disease Research Laboratory test （CSF-VDRL）有反應，或是上述異常組成
• 對於沒有 HIV 感染且懷疑有無症狀神經性梅毒者，腦脊髓液淋巴球計數＞5 cells/microL 或是蛋白質濃度 ＞ 45 mg/dL 即可診斷為神經性梅毒
  • 在有 HIV 感染者上，即便腦脊髓液淋巴球計數增多，但 CSF-VDRL 沒反應者，難以診斷是否有神經性梅毒，因為腦脊髓液淋巴球計數增多可能是 HIV 造成
  • 有無症狀神經性梅毒者，不管 CSF-VDRL 有無反應，都應接受治療以避免發展成有症狀

有症狀之腦膜炎

• 通常發生在感染後的第一年內，但也有可能數年後才發生
• 與無症狀神經性梅毒一樣，病人身上也會表現早期梅毒的特徵，尤其是繼發性皮疹
• 病人會主訴頭痛、混亂、噁心和嘔吐，與脖子僵硬
  • 如果病人有葡萄膜炎、視網膜炎或是視神經病變，患者視力會下降
• 徵候包括腦神經病變，尤其是視神經、面神經，或耳神經
• 腦膜炎會導致腦積水和小、中或大動脈炎，造成腦或脊髓缺血或阻塞

診斷