免疫學/補體系統

補體的激活途徑 - 補體激活的調節 - 補體受體與補體生物學活性 - 補體系統的異常與疾病

補體（complement, C）是存在於正常人和動物體液及細胞膜上，經活化後介導免疫及炎症反應的一組蛋白質。補體廣泛參與機體抗微生物感染的防禦反應以及免疫調節，同時也介導免疫病理性損傷反應，是體內具有重要生物學作用的效應系統和效應放大系統。

補體系統的組成與命名

補體系統的組成

固有成分

指存在體液中、參與補體活化級聯反應的補體成分。

補體系統的調節成分

起調節作用的補體成分以可溶性或膜結合形式存在，主要包括備解素（properdin, P因子）、C1抑制物（C1 inhibitor, C1INH）、I因子、H因子、C4結合蛋白（C4 binding protein, C4BP）、S蛋白（S protein）、SP40/40、膜輔助蛋白因子（membrane cofactor protein, MCP）、衰變加速因子（decay accelerating factor, DAF）、同源限制因子（homologous restriction factor, HRF）和膜反應性溶解抑制物（membrane inhibitor of reactive lysis, MIRL）等。

補體受體

CR1～5 、 C1qR 、H因子受體、C3a和C5a受體等。

補體系統的命名

• 參與補體系統經典激活途徑的固有成分，按其被發現的先後分別命名為C1（q、r、s）、C2…C9;
• 補體活化後的裂解片段，以該成分的符號後附加小寫英文字母表示，如C3a、C3b等(b大片段，a小片段，例外C2a、C2b)；
• 活化補體成分在C後的數字和字母上加一橫線表示，如C${\overline {3bBb}}$（C3轉化酶）；滅活的補體片段，在其符號前加英文字母i表示，如iC3b；
• 補體系統的其他成分以英文大寫字母表示，如B因子、D因子等；
• 補體調節蛋多按功能命名，如C4結合蛋白、C1抑制物等。

補體成分的理化性質

• 化學組成均為糖蛋白，多數為β球蛋白，少數幾種為α或γ球蛋白。
• 補體各成分中以C3含量最高，D因子含量最低。
• 補體系統各固有成分均分別由肝細胞、巨噬細胞、小腸上皮細胞及脾細胞等產生。
• 某些補體成分性質極不穩定，許多理化因素等均可使補體失活。