皮肤性病学/血管炎与脂膜炎

皮肤血管炎是指原发于皮肤血管壁及其周围的炎症性疾病,其组织病理变化表现为血管壁及其周围炎症细胞浸润,血管内皮细胞增生、肿胀,红细胞外渗,血管壁有纤维蛋白样变性和肉芽肿形成。由于受累血管的大小、部位、范围、炎症与坏死反应的严重程度、病程以及病因和发病机制的不同,临床上有各种不同的表现。

皮肤血管炎的病因尚不完全清楚。可由病毒、自身免疫性疾病、细菌和药物等诱发。发病机制大多与免疫反应有关,血管炎的发生常和Ⅲ型超敏反应密切相关。外来抗原或自身抗原产生相应抗体,在体内形成抗原抗体复合物,沉积在血管壁的基底膜,进而激活补体,产生多形核白细胞趋化因子,吸引多形核白细胞,释放多种蛋白酶,破坏血管壁基底膜和其他结构引起栓塞、坏死、出血等改变。细胞介导的免疫反应也可导致血管炎。致敏的淋巴细胞与抗原发生反应,通过迟发性超敏反应,释放淋巴因子,其中巨噬细胞移动抑制因子在免疫反应处吸引大量的单核细胞。这些细胞转化为活化的巨噬细胞,吞噬免疫复合物及释放溶酶体酶,破坏血管壁。另外,这些细胞可进一步转化为上皮样细胞,形成肉芽肿,引起肉芽肿性血管炎。

皮肤血管炎的损害在临床上有一些共同表现。细小血管和毛细血管的炎症主要表现为水肿性红斑、紫癜、坏死性小丘疹、水疱、血疱和小结节等。中等度或较大血管的炎症表现为结节、坏死和溃疡等。血管炎可仅限于皮肤或同时侵犯其他系统,如关节、肾、肺、胃肠道和神经系统等。可伴有发热、乏力等全身症状。