病理学/免疫缺陷病

原发性免疫缺陷病

原发性免疫缺陷病少见，临床表现出反复感染，严重威胁生命。按免疫缺陷性质的不同，可分为体液免疫缺陷为主、细胞免疫缺陷为主以及两者兼有的联合性免疫缺陷三大类。此外，补体缺陷、吞噬细胞功能缺陷等非特异性免疫缺陷也属于此类疾病。

继发性免疫缺陷病

继发性免疫缺陷病较原发者更为常见。感染（风疹、麻疹、巨细胞病毒感染、结核病等）、恶性肿瘤（霍奇金淋巴瘤、白血病、骨髓瘤等）、自身免疫病(SLE、类风湿关节炎等）、免疫球蛋白丧失（肾病综合征）、免疫球蛋白合成不足（营养缺乏）、淋巴细胞丧失（药物、系统感染等）和免疫抑制剂治疗等多种疾病均可伴发继发性免疫缺陷病。
继发性免疫缺陷病可因机会性感染导致严重后果，因此及时诊断和治疗十分重要。本节仅介绍发病率日增且死亡率极高的获得性免疫缺陷综合征(acquired immunodeficiency syndrome, AIDS),即艾滋病。
获得性免疫缺陷综合征由人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus, HIV)感染引起，其特征为免疫功能缺陷伴机会性感染和（或）继发性肿瘤。临床表现为发热、乏力、体重下降、全身淋巴结肿大及神经系统症状。本病1981年由美国疾病控制中心首先报道，目前已遍布全球。

病因和发病机制

病因

本病由HIV感染所引起。HIV属反转录病毒科，为单链RNA病毒。已知HIV分为HIV-1和HIV-2两个亚型。世界各地的AIDS主要由HIV-1所引起，HIV-2在西非地区呈地方性流行。

病理变化

淋巴组织的变化

早期，淋巴结肿大。镜下，淋巴滤泡明显增生，髓质内较多浆细胞。电镜下或通过原位杂交法检测，可见HIV颗粒位于生发中心内，主要集中于滤泡树突状细胞，也可出现于巨噬细胞及CD4⁺T细胞内。随着病变的发展，滤泡外层淋巴细胞减少或消失，小血管增生，生发中心被分割。副皮质区CD4⁺T细胞进行性减少，代之以浆细胞浸润。晚期的淋巴结病变，往往在尸检时才能看到。淋巴结呈现一片荒芜，淋巴细胞几乎消失殆尽，仅残留少许巨噬细胞和浆细胞。有时特殊染色可见大量分枝杆菌、真菌等病原微生物，却很少见到肉芽肿形成等细胞免疫反应性病变。
脾、胸腺也表现为淋巴细胞减少。

继发性感染

多发机会性感染是本病的另一特点。其感染范围广泛，可累及各器官，以中枢神经系统、肺、消化道受累最为常见。由于严重的免疫缺陷，感染所致的炎症反应往往轻而不典型。如肺部结核菌感染，很少形成典型的肉芽肿性病变，而病灶中的结核杆菌却甚多。
70%～80%的患者可经历一次或多次肺孢子虫感染，在艾滋病因机会感染而死亡的病例中，约一半死于肺孢子虫感染，因而对诊断本病有一定参考价值。
约70%的病例有中枢神经系统受累，其中继发性机会感染有弓形虫或新型隐球菌感染所致的脑炎或脑膜炎；巨细胞病毒和乳头状瘤空泡病毒感染所致的进行性多灶性白质脑病等。由HIV直接引起的疾病有脑膜炎、亚急性脑病及痴呆等，提示，除淋巴细胞、巨噬细胞外，神经系统也是HIV感染的靶组织。

恶性肿瘤

约有30%的患者可发生Kaposi肉瘤。其他常见的伴发肿瘤为淋巴瘤。