病理学/神经系统疾病的基本病变

神经系统疾病 - 中枢神经系统疾病常见并发症 - 中枢神经系统感染性疾病 - 神经系统变性疾病 - 缺氧与脑血管病 - 脱髓鞘疾病 - 神经系统肿瘤
神经系统的结构和功能与机体各器官关系十分密切。神经系统病变可导致相应支配部位的功能障碍和病变；而其他系统的疾患也可影响神经系统的功能。

神经元及其神经纤维的基本病变

神经元的基本病变

神经元急性坏死

神经元急性坏死又称红色神经元，为急性缺血缺氧、感染和中毒等引起的神经元凝固性坏死。形态学表现为神经元核固缩，胞体缩小变形，胞质尼氏小体消失，HE染色胞质呈深红染，因此称红色神经元，继而出现细胞核溶解消失，残留细胞的轮廓或痕迹称为鬼影细胞。由缺血引起的红色神经元最常见于大脑皮质的椎体细胞和小脑Purkinje细胞。

单纯性神经元萎缩

单纯性神经元萎缩是神经元慢性渐进性变性直至死亡的过程，多见于缓慢进展，病程较长的变性疾病，如多系统萎缩，肌萎缩性侧索硬化。特征性表现为才申经元胞体及胞核固缩、消失，无明显的尼氏小体溶解，一般不伴炎症反应。病变早期很难察觉此类神经元的丢失，晚期局部伴明显胶质细胞增生，可提示该处曾经有神经元的存在。

中央性尼氏小体溶解

中央性尼氏小体溶解常由病毒感染、缺氧、 维生素B缺乏及轴突损伤等引起。表现为神经元肿胀变圆，核偏位，核仁增大，胞质中央尼氏小体崩解，进而溶解消失，或仅在细胞周边区有少量残留，胞质呈苍白均质状。早期病变可逆，但若病因长期存在，可致神经元死亡。

包涵体形成

神经元胞质或胞核内包涵体可见于某些病毒感染和变性疾病，其形态、大小和着色不同，分布部位也有一定规律，如Parkinson病患者黑质神经元胞质中的Lewy小体; 患狂犬病时海马和脑皮质锥体细胞胞质中的Negri小体, 该小体具有诊断价值；巨细胞病毒感染时包涵体可同时出现在核内和胞质内。此外，神经元胞质中出现脂褐素多见于老年人，和全身其他组织一样，脂褐素源于溶酶体的残体。

神经原纤维变性

用镀银染色法在阿尔茨海默病等的皮层神经元细胞质中可显示神经原纤维变粗，并在胞核周围凝结卷曲呈缠结状，又称神经原纤维缠结。这是神经元趋向死亡的一种标志，除变性的原纤维外，细胞其余部分最终消失，残留变性的原纤维常聚集成团，引起胶质细胞反应，形成老年斑(senile plaque)。

神经纤维的基本病变

轴突损伤和轴突反应

轴突损伤后，神经元在出现中央性尼氏小体溶解的同时，轴突出现肿胀和轴突运输障碍。HE切片中，轴突肿胀呈红染球状，称轴突小球(axonal spheroids)。
轴突反应或称Waller变性(Wallerian degeneration)是中枢或周围神经轴索被离断后，轴突出现的一系列变化，整个过程包括三个阶段：

• 轴索断裂崩解，被吞噬消化；
• 髓鞘崩解脱失，游离出脂滴；
• 吞噬细胞增生，吞噬崩解产物。

脱髓鞘（demyelination）

Schwann细胞变性或髓鞘损伤导致髓鞘板层分离、肿胀、断裂，并崩解成脂滴，进而完全脱失称脱髓鞘，此时轴索相对保留。随着病情的发展，轴索可出现继发性损伤。中枢神经系统具有有限的髓鞘再生能力。

神经胶质细胞的基本病变

星状胶质细胞（astrocyte）的基本病变

星形胶质细胞具有广泛的功能，任何损伤均可引起星形细胞的反应，其基本病变有肿胀、反应性胶质化、包涵体形成等。

• 肿胀：缺氧、中毒、低血糖以及海绵状脑病等引起神经系统受损后，最早出现的形态变化。星形胶质细胞核明显增大、染色质疏松淡染。如损伤因子持续存在，肿胀的星形胶质细胞核可逐渐皱缩、死亡。
• 反应性胶质化(reactive astrogliosis)：反应性胶质化是神经系统受到损伤后的修复反应。表现为星形细胞的增生和肥大，形成大量胶质纤维，最后成为胶质瘢痕。与纤维瘢痕不同，胶质瘢痕没有胶原纤维，故机械强度较弱。缺氧、感染、中毒及低血糖均能引起星形细胞增生。
• 淀粉样小体(corpora amylacea)：老年人的星形胶质细胞突起聚集，形成在HE染色中呈圆形、向心性层状排列的嗜碱性小体，称为淀粉样小体。多见于星形胶质细胞突起丰富区域如软脑膜下、室管膜下和血管周围。
• Rosenthal纤维(Rosenthal fiber)：Rosenthal纤维是在星形细胞胞质和突起中形成的一种均质性、毛玻璃样嗜酸性小体，呈圆形、卵圆形、长形和棒状，磷钨酸苏木素(PTAH)染色呈红色至紫红色。常见于一些缓慢生长的肿瘤（如毛细胞型胶质细胞瘤）和慢性非肿瘤性疾病中胶质纤维增生区（如多发性硬化）。

少突胶质细胞的基本病变

少突胶质细胞少突胶质细胞的病变常表现为髓鞘的改变，白质营养不良（髓鞘形成障碍）和脱髓鞘疾病如多发性硬化为其代表。此类胶质细胞对各种损害（缺氧、中毒等）所表现的急性肿胀、核周空晕，目前认为可能是一种自溶性变化。此外，在灰质中1～2少突胶质细胞常分布于单个神经元周围，如果一个神经元胞体被5个或5个以上少突胶质细胞围绕称为卫星现象（satellitosis），此现象与神经元损害的程度和时间并无明显的关系，意义不明，可能和神经营养有关。

小胶质细胞的基本病变

小胶质细胞（microglia）并不是真正的胶质细胞，它实属单核吞噬细胞系统，各种损失均可导致其快速活化。常见的病变有：

• 噬神经细胞现象：是指坏死的神经元被增生的小胶质细胞或血源性巨噬细胞吞噬，是小胶质细胞对坏死神经元的一种反应。
• 小胶质细胞结节：中枢神经系统感染，尤其是病毒性脑炎时，小胶质细胞常呈弥漫性或局灶性增生，后者聚集成团，形成小胶质细胞结节。
• 格子细胞：小胶质细胞或巨噬细胞吞噬神经组织崩解产物后，胞体增大，胞质中出现大量脂质小滴，HE染色呈空泡状，称为格子细胞或泡沫细胞，苏丹Ⅲ染色呈阳性反应。

室管膜细胞的基本病变

室管膜细胞室管膜细胞覆盖在脑室系统内面，各种致病因素均可引起局部室管膜细胞丢失，随之室管膜下的星形胶质细胞增生，充填缺损，并形成多数小颗粒向脑室突出，称为颗粒性室管膜炎(ependymal granulation)。巨细胞病毒感染时，室管膜细胞中往往可有病毒包含体出现。