生物化學與分子生物學/體內重要組織和器官的代謝特點

代謝的整合與調節- 代謝的整體性 - 代謝調節的主要方式 - 體內重要組織和器官的代謝特點
滿足機體各組織、器官基本細胞功能需要的代謝基本相同，但入體各組織、器官高度分化，功能各異，這些組織、器官的代謝具有各自的特點包。在這些組織、器官的細胞中形成了特定的酶譜，即不同的酶系種類和含量，使這些組織、器官除了具有一般的基本代謝外，還具有特點鮮明的代謝途徑，以適應相應的功能需要。
肝是人體代謝的中樞器官，在糖、脂質、蛋白質代謝中均具有重要的特殊作用。 脂肪組織的重要功能是將能量以脂肪形式儲存，所以脂肪組織含有脂蛋白脂肪酶及特有的激素敏感甘油三酷脂肪酶，既能將血液循環中的脂肪水解，用於合成脂肪細胞內的脂肪而儲存；也能在機體需要時進行脂肪動員，釋放脂肪酸供其他組織利用

肝是人體物質代謝中心和樞紐

肝具有特殊的組織結構和組織化學構成，是機體物質代謝的樞紐，是人體的中心生化工廠。在糖、脂質、蛋白質、水、無機鹽和維生素代謝中均具有獨特而重要的作用。肝的耗氧量占全身耗氧量的20%,可以消耗葡萄糖、脂肪酸、甘油和胺基酸等以供能，但不能利用酮體。肝合成和儲存糖原可達肝重的5%, 約75～lOOg, 而肌糖原僅占肌重的1%。肝還具有糖異生、酮體生成等獨特的代謝方式。肝雖可大量合成脂肪，但不能儲存脂肪，肝細胞合成的脂肪隨即合成VLDL釋放入血。

腦主要利用葡萄糖供能且耗氧量大

• 葡萄糖和酮體是腦的主要能量物質 腦沒有糖原，也沒有作為能量儲存的脂肪及蛋白質用於分解代謝，葡萄糖是腦主要的供能物質，每天消耗葡萄糖約100g,主要由血糖供應。腦組織具有很高的己糖激酶活性，即使在血糖水平較低時也能有效利用葡萄糖。長期飢餓血糖供應不足時，腦主要利用由肝生成的酮體供能。飢餓3～4天時，腦每天耗用約50g酮體。飢餓2周後，腦每天消耗的酮體可達100g。
• 腦耗氧量高達全身耗氧總量的四分之一 腦功能複雜，活動頻繁，能量消耗多且連續，是人體靜息狀態下消耗氧很大的器官。人腦重量僅占體重2%，但其耗氧量占靜息時全身耗氧總量的20%～25%, 是靜息狀態下單位重量組織耗氧量最大的器官。
• 腦具有特異的胺基酸及其代謝調節機制 血液與腦組織之間可迅速進行胺基酸交換，但胺基酸在腦內富集量有限。腦中游離胺基酸大約75%為天冬氨酸、穀氨酸、穀氨醯胺、N-乙醯天冬氨酸和γ-氨基丁酸，以穀氨酸含量最多。腦通過特異的胺基酸及其代謝調節機制，維持腦內特有游離胺基酸含量譜。

腦中胺基酸脫氨基作用主要由腺苷脫氨酶催化。胺基酸的氨基經氨基移換作用生成穀氨酸、天冬氨酸，再轉移生成腺苷酸，最後由ADA催化脫去氨基，生成氨。

心肌可利用多種能源物質

• 心肌可利用多種營養物質及其代謝中間產物為能源 心肌細胞含有多種硫激酶(thiokinase), 可催化不同長度碳鏈脂肪酸轉變成脂醯輔酶A，所以心肌優先利用脂肪酸氧化分解供能。心肌細胞含有豐富的酮體利用酶，也能徹底氧化脂肪酸分解的中間產物——酮體供能。正是由於心肌細胞優先利用脂肪酸，使其分解產生大量乙醯輔酶A,強烈抑制酵解途徑的調節酶－磷酸果糖激酶-1，繼而抑制葡萄糖酵解。心肌細胞既富含細胞色素及線粒體，也富含LDHl，有利於乳酸氧化供能。所以，心肌主要通過有氧氧化脂肪酸、酮體和乳酸獲得能量，極少進行糖酵解。心肌從血液攝取各種營養物有一定域值限制，血液營養物水平超過域值越高，攝取越多。因此，心肌在飽食狀態下不排斥利用葡萄糖，餐後數小時或飢餓時利用脂肪酸和酮體，運動中或運動後則利用乳酸。
• 心肌細胞分解營養物質供能方式以有氧氧化為主 心肌細胞富含肌紅蛋白、細胞色素及線粒體，前者能儲氧，以保證心肌有節律、持續舒縮運動所需氧的供應；後兩者利於利用氧進行有氧氧化，所以心肌分解代謝以有氧氧化為主。即使氧消耗增加，如運動加劇，也極少發生「負氧債」(oxygen debt repayment)。

心肌富含乳酸脫氫酶，以LDHl為主，與乳酸親和力強，能催化乳酸氧化成丙酮酸，後者可羧化為草醯乙酸，有利於有氧氧化。

骨骼肌以肌糖原和脂肪酸為主要能量來源

• 不同類型骨骼肌產能方式不同 不同類型骨骼肌具有的糖酵解、氧化磷酸化能力不同。紅肌（如長骨肌）耗能多，富含肌紅蛋白及細胞色素體系，具有較強氧化磷酸化能力，適合通過氧化磷酸化獲能。白肌（如胸肌）則相反，耗能少主要靠酵解供能。
• 骨骼肌適應不同耗能狀態選擇不同能源 骨骼肌收縮所需能量的直接來源是ATP,但其 ATP 含量有限，不足以維持持續、劇烈的收縮活動。短暫的骨骼肌收縮活動後，儲存於肌內的高能物質——磷酸肌酸在肌酸激酶催化下開始分解，將能量和 ～P 轉移給 ADP,生成 ATP。骨骼肌有一定糖原儲備，靜息狀態下肌組織獲取能量通常以有氧氧化肌糖原、脂肪酸、酮體為主；劇烈運動時糖無氧氧化供能大大增加。肌糖原分解不能直接補充血糖，乳酸循環是整合糖異生與肌糖酵解途徑的重要機制。

脂肪組織是儲存和動員甘油三酯的重要組織

• 機體將從膳食中攝取的能量主要儲存於脂肪組織

機體從膳食攝取的能量物質主要是脂肪和糖。 生理情況下，餐後吸收的脂肪和糖除部分氧化供能外，其餘部分主要以脂肪形式儲存於脂肪組織，供飢餓時利用。 膳食脂肪以乳糜微粒形式運輸至脂肪組織，在脂蛋白脂肪酶作用下被水解攝取，用於合成脂肪細胞內脂肪儲存。 膳食糖主要運輸至肝轉化成脂肪，以 VLDL 形式運輸至脂肪組織，同樣在 LPL 作用下被水解攝取，合成脂肪儲存於脂肪細胞。 脂肪細胞也能將糖轉化為脂肪儲存。一些胺基酸也能轉化為脂肪。

• 飢餓時主要靠分解儲存於脂肪組織的脂肪供能

飢餓時抗脂解激素胰島素水平降低、脂解激素胰高血糖素等分泌增強，激活激素敏感性脂肪酶，將儲存於脂肪組織的能量以脂肪酸和甘油的形式釋放入血，經血循環運輸至機體其他組織，作為能源利用。肝還能將脂肪酸分解為酮體，經血液運輸至肝外組織利用。所以，飢餓時血中游離脂肪酸水平升高，酮體水平也隨之升高。

腎可進行糖異生和酮體生成

腎是可進行糖異生和生成酮體兩種代謝的器官。 腎髓質無線粒體，主要靠糖酵解供能；腎皮質主要靠脂肪酸及酮體有氧氧化供能。 一般情況下，腎糖異生產生的葡萄糖較少，只有肝糖異生葡萄糖量的10%。但長期飢餓(5～6周）後，腎糖異生的葡萄糖大量增加，可達每天40g, 與肝糖異生的量幾乎相等。