病理学/自身免疫病

自身免疫病(autoimmune disease)是指由机体自身产生的抗体或致敏淋巴细胞，破坏自身的组织和细胞，导致组织和器官功能障碍的原发性免疫性疾病。值得注意的是，自身抗体的存在并不等同于自身免疫病。自身抗体可存在于无自身免疫病的正常人，特别是老年人，如抗甲状腺球蛋白、胃壁细胞、细胞核DNA的抗体等。此外，受损或抗原性发生变化的组织（如心肌梗死后），可激发自身抗体（抗心肌自身抗体）的产生，但此抗体无致病作用，是一种继发性自身免疫。因此，要确定自身免疫病的存在一般需要根据：

• 有自身免疫反应的存在；
• 排除继发性免疫反应的可能；
• 排除其他病因的存在。

自身免疫病的类型

自身免疫病可分为器官或细胞特异性和系统性自身免疫病两种类型。前者的病理损害和功能障碍仅限于抗体或致敏淋巴细胞所针对的某一器官或某一类细胞；而后者的自身抗原为多器官、组织的共有成分，例如细胞核、线粒体等，故能引起多器官组织的损害，因其病变 主要出现在多种器官的结缔组织或血管内，又称之为胶原病或结缔组织病。本节简述几种常见的系统性自身免疫病，其他请参见有关章节相应内容。

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮是一种比较常见的全身性自身免疫病，由抗核抗体为主的多种自身抗体引起。多见于年轻女性，男女之比接近1:10。临床表现复杂多样，发热及皮肤、肾、关节、心、肝及浆膜等损害为主要表现，病程迁延反复 ，预后不良。

病理变化

SLE的病变多种多样，急性坏死性小动脉、细动脉炎是本病的基本病变，几乎存在于所有患者并累及全身各器官。活动期病变以纤维素样坏死为主。慢性期血管壁纤维化明显，管腔狭窄，血管周围淋巴细胞浸润伴水肿及基质增加。在SLE的病变中，除狼疮细胞外，其他改变都不具有特异性。

皮肤

约80%的SLE患者表现出不同程度的皮肤损害，50%可表现为面部蝶形红斑，类似表现亦可见于躯干和四肢。镜下，表皮常有萎缩、角化过度、毛囊角质栓形成、基底细胞液化等病理改变，表皮和真皮交界处水肿，基底膜、小动脉壁和真皮的胶原纤维可发生纤绯索样坏死，血管周闱常有淋巴细胞浸润，免疫荧光显示真皮与表皮交界处有lgG、IgM及补体C3的沉积，形成颗粒或团块状的荧光带，即 “狼疮带”对本病有诊断意义。

肾

50%以上的SLE患者出现以狼疮性肾炎为主要表现的肾损害。原发性肾小球肾炎的各种组织学类型在狼疮性肾炎时均可出现，但以系膜增生型(10%～15%)、局灶型(10%～15%)、膜型(10%～20%)和弥漫增生型(40%～50%)常见，晚期可发展为硬化性肾小球肾炎。其中弥漫增生型狼疮性肾炎中内皮下大量免疫复合物的沉积，是SLE急性期的特征性病变。苏木素小体的出现有明确的诊断意义，肾衰竭是SLE患者的主要死亡原因。

口眼干燥综合征

口眼干燥综合征(Sjögren syndrome)是指由于唾液腺、泪腺受免疫损伤，从而引起临床以眼干、口干表现为特征的自身免疫病。本病可单独存在，也可与其他自身免疫病同时存在，前者称为原发性，后者称为继发性。继发性者最常见的是与类风湿关节炎、SLE等同时存在。

病理变化

病变主要累及唾液腺和泪腺，其他外分泌腺如鼻、咽、喉、气管、支气管及阴道腺体也可受累。受累腺体主要表现为大量淋巴细胞和浆细胞浸润，并形成淋巴滤泡，同时伴腺泡结构破坏。导管细胞增生，形成实性细胞团块即上皮肌上皮岛(epi-myoepithelial island)。 泪腺结构破坏可导致角膜上皮干燥、炎症及溃疡形成（干燥性角膜结膜炎）。唾液腺的破坏可引起口腔黏膜干裂及溃疡形成。呼吸道受累可导致相应的鼻炎、喉炎、支气管炎和肺炎。近25%患者，尤其是抗SS-A抗体(anli Sjögren syndrome A anlihody)阳性的患者，可累及中枢神经系统、皮肤、肾和肌肉。肾脏病变主要表现为间质性肾炎伴肾小管运输障碍，与SLE不同，极少发生肾小球肾炎。